La drépanocytose est une anémie due à la déformation des globules rouges en faucille. C’est une maladie génétique héréditaire. Selon les statistiques, elle touche plus de 100 millions de personnes dans le monde et près de 500.000 enfants sont concernés par cette maladie.
QUELLES SONT LES MANIFESTATIONS DE
C’est une maladie caractérisée par une anémie chronique : c'est pourquoi les malades sont pâles, parfois très fatigués et limités dans l'effort physique ; les crises douloureuses que l’on peut retrouver partout sur le corps et plus fréquemment au niveau des pieds, des mains, de la hanche et l’abdomen, et les infections : le malade drépanocytaire résiste moins bien à certaines infections surtout pendant la petite enfance. Les vaccinations sont très importantes et la prise d'antibiotiques est nécessaire.
QUELLES SONT LES CONSEQUENCES DE LA DREPANOCYTOSE ?
Puisque le sang va dans tout l’organisme alors tous les organes sont concernées et ces conséquences sont classées en 3 groupes : les complications anémiques (l’anémie aigue, qui nécessite d’être traitée en urgence et l’anémie chronique) ; les complications infectieuses : les infections sont responsables d’une part importante de la mortalité dans cette maladie. Les méningites et les septicémies sont les infections les plus graves, car elles peuvent laisser des séquelles, notamment neurosensorielles (problème de nerfs), il y a aussi les pneumopathies, les infections osseuses (les ostéomyélites par exemple sont courantes dans la drépanocytose et peuvent survenir à tout âge.) et les complications ischémiques : nécrose osseuse aseptique, atteinte oculaire, priapisme, atteinte rénale (insuffisance rénale)…
A long terme on peut avoir au niveau : du poumon : une insuffisance respiratoire chronique ; des reins : une insuffisance rénale ; du cœur : insuffisance cardiaque ; des os : dégradation des os ; des yeux : perte de la vue ; des oreilles : surdité ; de la rate : augmentation du volume de la rate…
QU’EST-CE QUI PROVOQUE
A l’origine tous les hommes ont dans leur sang, des globules rouges dans lesquelles on trouve les hémoglobines, ainsi pour les personnes normales (en bonne santé) les hémoglobines sont normales et désignées par AA.
A la suite d’une transformation les hémoglobines des malades vont devenir anormales et seront désignées par AS pour les porteurs asymptomatiques (porteurs sains) ayant la maladie, ne la manifestent pas mais peuvent la transmettre à leur progéniture dans les situations d’incompatibilité.
Ensuite par SS les malades drépanocytaires. Les individus drépanocytaires sont toujours issus de familles où les 2 parents sont porteurs de l’hémoglobine anormale. De cette façon le risque d’avoir un enfant malade de manière théorique est de :
25% pour un couple AS/AS (père et mère sont des porteurs sains)
50% pour un couple AS/SS (soit le père est AS et la mère SS, soit le père est SS et la mère AS)
100% pour un couple SS/SS (ici il s’agit d’un couple de malade drépanocytaire).
COMMENT PEUT-ON L’EVITER ?
Tout d’abord il est important de souligner que la drépanocytose est une maladie héréditaire, ainsi on naît malade drépanocytaire, on ne contracte pas la drépanocytose et on ne devient pas malade drépanocytaire. Elle n’est donc ni contagieuse (comme la tuberculose, le choléra…), ni transmissible (comme les IST VIH/SIDA…), son mode de transmission étant autosomal récessif, alors cela veut dire que les filles et les garçons sont atteints de cette maladie avec un pourcentage identique, aussi pour être atteint par cette maladie il faut que le père et la mère portent en eux le gène responsable de la maladie.
De cette manière ne peut être malade de la drépanocytose que toute personne dont le père et la mère sont des porteurs sains ou porteurs sains et malades ou tous les deux malades. Pour éviter la drépanocytose la principale mesure à prendre est de connaître sont type d’hémoglobine (son statut) en faisant l’examen de sang appelé Electrophorèse ; ensuite savoir les cas d’incompatibilité ou les facteurs de risque de transmission de la maladie à ses enfants.
QUELS SONT LES TRAITEMENTS ?
C’est le lieu de dire que les médecins de nos jours soignent très bien la drépanocytose, toutefois on ne peut en guérir, elle est donc incurable et chronique. A ce jour il n’existe que des traitements pour soulager les douleurs et pour les espacer le plus longtemps possible. Les examens et les bilans préventifs sont nécessaires pour éviter les complications liées à son évolution.
A ce sujet, il y a des mesures préventives à suivre en période de crises douloureuses et en période de bonne santé.
De cette manière, quand le malade drépanocytaire se porte bien, il doit éviter les facteurs déclenchant la crise douloureuse, que sont :
· hypoxie (insuffisance d’oxygène dans l’air) : effort physique prolongé, intensif excessif et inhabituel, altitude (à partir de
· refroidissement : froid humide (saison pluvieuse…), bain à l’eau froide, baignade en piscine froide, etc. ;
· fièvre quelqu’en soit la cause
· déshydratation : diarrhée, vomissement : la nécessité d’une hydratation abondante (le malade doit avoir les urines aussi claires que possible)
· Rappeler donc de boire beaucoup d’eau…
· stress ;
· prises d’excitants, d’alcool, de tabac ou de drogues illicites (surtout chez l’adolescent).
· Eviter la prise de certains médicaments (les vaso-constricteurs…), l’auto médication est à déconseiller.
A la suite, le malade, les parents voire l’entourage doivent également apprendre à :
être attentifs à l’apparition d’une fièvre et aux changements de comportement de leur enfant (irritabilité, pleurs incessants, perte d’appétit, etc.) qui peuvent révéler une crise douloureuse débutante ou une autre complication, et à ne pas hésiter à consulter dans ces cas-là ;
• Commercer le traitement initial d’une crise douloureuse.
Il est recommandé de leur apprendre à reconnaître les signes suivants qui imposent une consultation en urgence
• une douleur qui ne cède pas au traitement par l’anti-inflammatoire initial
• une fièvre supérieure à
• des vomissements ;
• des signes d’anémie aiguë, c’est-à-dire l’apparition brutale :
– d’une pâleur (conjonctives, paumes des mains et plantes des pieds),
– d’une fatigue,
– d’une altération de l’état général ;
• une augmentation brutale du volume de la rate (pour les parents qui souhaitent être entraînés à palper la rate de leur enfant) ou du volume de l’abdomen
• et pour les parents de garçons, un priapisme qui ne cède pas au traitement initial.
Il est surtout très important de ne pas tarder à consulter les centres spécialisés (Service d’hématologie des CHU) pour une prise en charge médicale adéquate et précoce en vue d’éviter un éventuel drame.
Il est préconisé d’apporter la carte hémoglobinique, la carte de liaison et ou le carnet de santé à chaque consultation ou hospitalisation du patient, et de l’emporter lors de chaque voyage, ceci est à expliquer et à rappeler aux patients et aux parents.
RYTHME DE SURVEILLANCE
-Rythme de Surveillance Clinique
Les visites de surveillance, les vaccinations, la surveillance de la croissance, les conseils en matière de médecine préventive doivent être identiques à ceux de la population générale. Le rythme des visites médicales durant les 2 premières années doit suivre le calendrier vaccinal. Au-delà, selon les possibilités, un rythme trimestriel est recommandé, ou en fonction du type hémoglobinique du patient.
Rythme de Surveillance Paraclinique
Il est recommandé, une fois par an, un bilan qui peut être fait en clinique ou centre médical spécialisé ou CHU pour dépister et traiter précocement certaines complications spécifiques de la maladie.
L’objectif est fonction de l’âge du malade et le contexte clinique.
Il n’y a pas de consensus sur l’âge optimal à partir duquel les examens doivent être réalisés.
• un bilan biologique : hémogramme, numération des réticulocytes, dosage de l’hémoglobine fœtale, ionogramme sanguin, bilan hépatique (transaminases, bilirubine totale et conjuguée), sérologie érythrovirus (parvovirus) B 19 jusqu’à positivation, dosage des anticorps anti-HbS pour vérifier l’efficacité de la vaccination, micro albuminurie ;
• une recherche d’agglutinines irrégulières, des sérologies VIH et VHC pour les patients ayant un antécédent transfusionnel (le bilan annuel permet une réévaluation du dossier transfusionnel) ;
• à partir de 12-18 mois : une échographie-Doppler transcrânienne ;
• à partir de 3 ans : une échographie abdominale, une radiographie de thorax ;
• à partir de 6 ans : une radiographie de bassin, une échographie cardiaque ;
• à partir de 6 ans chez les enfants SC et 10 ans chez les enfants SS : un bilan ophtalmologique (l’indication d’une angiographie rétinienne est posée par les ophtalmologistes)
ONG KENEYA
Pour plus d’informations,
Tel : (225) 23 52 99 13
Cel : (225) 60 02 87 51
05 35 40 54
Aucun commentaire:
Enregistrer un commentaire